マントル細胞リンパ腫（MCL）について知っておくべきこと

リンパ腫は、白血球から発生するがんの一種です。マントル細胞リンパ腫 (MCL) はまれなリンパ腫です。

MCL の原因と症状、そして医師がこの種類のがんをどのように診断し治療するかについて学びましょう。

マントル細胞リンパ腫 (MCL) とは何ですか?

リンパ腫には、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の 2 つの形態があります。 MCL は非ホジキンリンパ腫の一種です。

より多い 80,600人米国では毎年、非ホジキンリンパ腫と診断されています。ちょうど約 5%非ホジキンリンパ腫のうちの 1 つは MCL です。

MCL の一部の形態は成長が遅いですが、MCL は通常進行性であり、医師は体全体に広がるまで診断しないことがよくあります。腫瘍が消化管に広がると腸閉塞など、転移の場所に応じた症状を引き起こす可能性があります。

原因と危険因子

MCL は遺伝子変異によって起こりますが、その原因は通常不明です。家族の歴史増えるかもしれないそれを発症するリスク。

発生しますもっと頻繁に60～70歳の男性および成人が対象。

マントル細胞リンパ腫の症状

がんが転移した場所に応じて、特定の症状が発生する場合があります。血液がんは、気分が悪くなるなどの全身症状を引き起こすこともあります。

MCL の兆候と症状には次のようなものがあります。

• 首、脇の下、鼠径部などのリンパ節の腫れ
• 発熱または寝汗
• 倦怠感
• 体重減少または食欲不振
• 吐き気または嘔吐
• 扁桃腺、肝臓（肝腫大）、脾臓（脾腫）の肥大による不快感や膨満感
• 消化不良（胸焼け）や腹痛などの胃腸の問題
• 腰の圧迫感または痛み

マントル細胞リンパ腫の患者の中には、病気が体全体に広がるまで明らかな症状が現れない人もいます。

マントル細胞リンパ腫はどのように診断され、病期分類されますか?

医師はリンパ節生検などの生検の結果に基づいてMCLを診断します。

医師は通常、次の検査と手順を実行して MCL を診断します。

• 生検:生検では、医師は腫瘍から少量の組織サンプルを採取します。その後、研究者はそれを研究室に送り、そこで科学者が特定の遺伝子変化について検査します。これは、医師ががんの種類を診断し、最適な治療法を決定するのに役立ちます。
• 身体スキャン:医師は、磁気共鳴画像法 (MRI)、陽電子放射型コンピューター断層撮影 (PET-CT)スキャン、胸部 X 線、または CT スキャンなどの画像検査を推奨する場合があります。これらの検査は、医師が体内のどこにがんがあるかを確認するのに役立ちます。
• 追加の画像検査:がんが消化管に転移している疑いがある場合、医師は結腸内視鏡検査や食道胃十二指腸内視鏡検査 (EGD) などの他の画像検査を推奨する場合があります。
• 血液検査:これには、鑑別を伴う全血球計算 (CBC)、包括的代謝パネル (CMP)、尿酸値検査が含まれます。通常、β2 ミクログロブリンや乳酸デヒドロゲナーゼ (LDH) などの特定のタンパク質の検査も行い、治療をいつ開始する必要があるかを示します。

医師はマントル細胞リンパ腫をどのように判断するのでしょうか?

医師ステージMCLは、他のタイプの非ホジキンリンパ腫と同様です。

ただし、非ホジキンリンパ腫は必ずしもステージ 1 から始まり、他の各ステージに進行するわけではありません。ステージは病気の位置を示します。

マントル細胞リンパ腫の治療法は何ですか?

治療法は、症状の重症度とリンパ腫の進行度によって異なります。

がんが低進行性（増殖が遅い）の場合、医師はすぐに治療を受けるのではなく、がんを観察する（注意深く待つ）ことを提案することがあります。しかし、MCL患者のほとんどは進行性のがんを患っており、即時の治療が必要です。

治療には通常、複数の薬を組み合わせて行います。これには次のものが含まれます。

• 化学療法:医師はさまざまな種類の化学療法で MCL を治療します。より良い結果を得るために、他の治療法と組み合わせることもあります。
• モノクローナル抗体:リツキシマブは、有害な細胞を標的として破壊するモノクローナル抗体です。医師は、MCL患者に対して化学療法や他の治療法と併用して使用することがよくあります。
• 免疫調節薬:レナリドマイド (レブラミド) は、骨髄内の異常な細胞を破壊し、骨髄による正常な血球の生成を助けることによって作用する経口免疫調節薬です。医師は免疫系の活動を抑制するステロイドを処方することもあります。
• 標的療法:ボルテゾミブ (ベルケイド) は、がん細胞を殺すことによって機能する標的療法です。アカラブルチニブ（カルクエンス）は、 FDA承認済みがんが増殖して広がるために必要な酵素をブロックすることによって作用する、MCL患者のための薬。
• 幹細胞移植：医師はMCL患者に幹細胞移植を推奨することがあります。この手順には、病気の骨髄を置き換えるために健康な幹細胞を体内に注入することが含まれます。幹細胞移植には次の 2 種類があります。
  • 自家移植では、自分自身の幹細胞を使用して病気を治療します。これらの処置は通常、MCL 患者の寛解を延長するために行われます。
  • 同種移植では、ドナーからの健康な幹細胞が使用されます。自家移植よりもリスクは高くなりますが、治癒の可能性が高まる可能性があります。

治療の副作用

人によっては、MCL 治療によって副作用が発生する可能性があります。副作用には次のようなものがあります。

• 熱
• 寒気
• 倦怠感
• 手または足のしびれ
• 好中球減少症（感染症のリスクを高める白血球数の低下）
• 吐き気と嘔吐
• 発疹
• 下痢
• 息切れ
• 脱毛

治療による副作用がある場合は、医療チームと話し合うのが最善です。これらは、それらを管理または予防するのに役立つ可能性があります。

マントル細胞リンパ腫の今後の見通しはどうなりますか?

MCL は進行性の癌であり、治療が困難です。医師ががんを診断するまでに、がんは体の他の領域に転移していることがよくあります。すべてのMCL患者を対象とする根治療法はありませんが、一部の人は同種幹細胞移植で完全寛解を経験する可能性があります。

平均余命の中央値は、 1.8～9.4年進行の速さに応じて、診断から。

人はそれぞれ異なり、生存率は MCL と診断された人の平均に基づいていることを覚えておくことが重要です。研究者が新しい治療法を発見するにつれて、このタイプのリンパ腫の患者の見通しは改善される可能性があります。

合併症

MCL 患者は、病気による合併症を発症する可能性が高くなります。これらには次のようなものがあります。

• 血球数の低下：病気が進行すると、白血球数と赤血球数が低下することがあります。さらに、血液中の血小板の数が少ない可能性があります。
• 白血球数の増加：動脈や静脈でがんが増殖すると、白血球数が増加する可能性があります。
• 胃腸の問題:多くの人は、病気が胃腸管などの体の他の領域に広がっているときに医師によって MCL と診断されます。これは胃の問題、ポリープ、または腹痛を引き起こす可能性があります。

回復

MCL からの回復は、個々の要因と病気の進行度によって異なります。

ほとんどの人は、幹細胞移植の有無にかかわらず、最初の化学療法治療後に寛解に達します。しかし、がんは通常再発します。これが起こると、治療抵抗性が生じる可能性があり、以前は効果があった治療法がそれほど効果的でなくなる可能性があります。

よくある質問

マントル細胞リンパ腫の生存率はどれくらいですか?

によると 2024年の調査参加者を65歳未満と65歳以上に分けた研究では、65歳未満のMCL患者の82％が5年後に生存しているのに対し、65歳以上の患者では55％が生存していることが判明した。

マントル細胞リンパ腫はどの程度治癒するのでしょうか?

現在のところ、MCL 患者全員を治療できる治療法はありません。しかし、一部の人では治療により長期の寛解（疾患活動性の軽減または消失）が得られる場合があります。同種幹細胞移植により完全寛解を経験する人もいます。

マントル細胞リンパ腫は進行性の癌ですか?

MCL は通常、悪性度が高く、即時の治療が必要です。

マントル細胞リンパ腫の兆候は何ですか?

がんが全身に広がるまで、MCL の兆候が現れない人もいます。疲労、寝汗、リンパ節の腫れなどの症状が現れることがあります。がんが転移した場所に応じて、追加の症状が現れる場合があります。

取り除く

MCL は非ホジキンリンパ腫の一種で、通常は悪性度が高くなります。体全体に広がるまで症状が出ないこともあります。診断にはさまざまな血液検査や画像検査が必要です。

治療には通常、化学療法や標的療法などの薬物療法の組み合わせが含まれます。