マントル細胞リンパ腫はどのように診断されますか?

体のリンパ系は、リンパ節、リンパ管、扁桃腺やアデノイドなどのリンパ器官で構成されています。リンパ液はリンパ系の構造間を循環し、重要な免疫細胞を輸送し、体の体液バランスの維持を助けます。

リンパ系で発生するがんはリンパ腫と呼ばれます。これらは、免疫反応に関連するさまざまな役割を担うリンパ球と呼ばれる白血球の機能と完全性に影響を与えます。

マントル細胞リンパ腫 (MCL) は、全生存期間が 4 ～ 5 年である、まれで進行性のタイプのリンパ腫です。早期診断により、できるだけ早く治療を受けることができ、寿命が延び、生活の質が向上する可能性があります。

マントル細胞リンパ腫とは何ですか?

MCL はリンパ系の稀ながんです。

これは、B リンパ球と呼ばれる特定のリンパ球に影響を与える B 細胞非ホジキンリンパ腫の一種です。これらは、感染症と戦うために抗体を作る役割を担う白血球です。

MCLはリンパ濾胞のマントルゾーンで発生します。これらは、免疫反応の開始を助けるリンパ構造全体に見られる組織結節です。マントル細胞と呼ばれるB細胞からなるマントルゾーンは、卵胞の外側領域を構成します。

非ホジキンリンパ腫の一種である MCL は、ホジキン細胞とリード-シュテルンベルグ細胞が存在しない点でホジキンリンパ腫と区別されます。

ホジキン細胞とリード・シュテルンバーグ細胞は、大きな変化を受けたリンパ球です。それらは本来よりも大きく、珍しい独特の特徴を持っています。

MCLなどの非ホジキンリンパ腫には、ホジキン細胞やリード・シュテルンバーグ細胞がありません。 MCL のアカウント約5%非ホジキンリンパ腫の診断。

医師はマントル細胞リンパ腫をどのように診断しますか?

MCL を患っているほとんどの人は、首や喉の領域に持続する痛みのないリンパ節の腫れを求めて医師の診察を受けます。発熱、原因不明の体重減少、異常な発汗もよくみられます。

初回の診察で、医師は病歴を聞き、生活習慣、家族の慢性疾患、感染症の可能性のある病原体にさらされたことがあるかどうかについて質問します。

その後、医師は徹底的な身体検査を実施して、心拍数、呼吸数、血圧などのベースライン機能をチェックします。また、指を使って体のさまざまな部分のリンパ節を触ったり、臓器の肥大がないかチェックしたりすることもあります。これには腹部に圧力がかかることがあり、不快な場合があります。

リンパ腫の初期検査では、臓器の機能をチェックし、特定の細胞数の異常な変化を探すための血液検査が行われます。

医師は、MRI、PET、CT スキャンなどの画像スキャンを要求する場合もあります。これらの検査により、医師はリンパ器官とその構造を調べることができます。

MCL の具体的なテストには次のものが含まれます。

• 生検
• 抗原検査
• 遺伝子スクリーニング

生検

生検では、医療専門家が顕微鏡検査のために癌性の疑いのある組織の少量のサンプルを採取します。 MCL の程度を評価するには、体のさまざまな領域から複数の生検が必要になる場合があります。

抗原検査

免疫組織化学検査の一部である抗原検査では、生検からの細胞サンプルを使用して、MCL に関連する特定の抗原 (CD5、CD19、CD20、CD22 など) をスクリーニングします。

抗原は、免疫系の細胞を一意に識別する細胞表面のマーカーです。

遺伝子スクリーニング

最後に、遺伝子検査は MCL の診断において重要な役割を果たします。医師は生検組織を使用して、この症状に特徴的な特定の遺伝子転座を探すことができます。

遺伝的転座は、染色体の遺伝物質の一部が切断されて別の染色体に付着するときに発生します。

MCL に関連する遺伝子転座は CCND1 遺伝子に特異的ですが、他の遺伝子マーカーも診断を裏付ける可能性があります。

医師はマントル細胞リンパ腫をどのように判断するのでしょうか?

医師はMCLに病気の進行と経過を示すステージを割り当てます。

MCL のステージングには 4 つのカテゴリがあります。

• ステージ I:単一領域に局所的に存在する早期がん
• ステージ II:横隔膜の片側に複数のリンパ節または臓器を伴う局所進行がん
• ステージ III:複数のリンパ領域とおそらく脾臓または他の臓器を伴う進行がん
• ステージ IV:広範囲のリンパ腫

上記の段階に加えて、MCL は症状の有無と臓器の関与によって次のようなカテゴリに分類されます。

• A:全身症状はありません
• B:びしょ濡れの寝汗、原因不明の発熱、または原因不明の体重減少
• E: 1 つの非リンパ器官が関与している
• S:脾臓に影響を与えるリンパ腫
• X:大きなリンパ腫の塊が検出されました

診断を受けたときの対処法

医師から診断を受けたら、次のステップが始まります。医師は一連の行動を推奨し、率先して処置や検査のスケジュールを立ててくれる場合があります。

圧倒されていると感じた場合は、家族や友人に、プロセス全体を通してあなたの代弁者として手伝ってもらいましょう。すべての情報を一度に処理するのが難しい場合は、電話をかけたり、クリニックの訪問や治療の予約に来たり、メモを取ってくれます。

次のステップを待つ間、MCL について詳しく学ぶことで、今後のことをよりよくコントロールできるようになります。特定の検査がなぜ必要なのか、医師が使用する用語が何を意味するのかがわかります。

また、全体的な健康状態を改善するための一般的な措置を講じることもできます。治療を開始するときに体が強くなればなるほど、症状や副作用をうまく管理できるようになります。

MCL の治療は非常に複雑なため、診断を確定するためのセカンドオピニオンが役立つ場合があります。

マントル細胞リンパ腫の標準治療は何ですか?

MCL の治療計画は、年齢、全体的な健康状態、リンパ腫の進行度など、多くの個別の要因によって異なります。

症状のない初期段階の MCL 患者の場合、医師は生活の質をできるだけ長く維持するために積極的な治療を待つことを推奨する場合があります。 MCL の治療に使用される薬剤には、多くのマイナスの副作用が生じる可能性があります。

より高度なケースでは、MCL は以下を使用して治療されます。

• 免疫療法
• 化学療法
• 幹細胞療法

免疫療法には、MCL 細胞を含む CD20 抗原を持つ細胞を標的にして破壊するリツキシマブなどの薬剤が含まれます。

通常、静脈内（静脈に直接）投与または経口投与される化学療法剤と併用して使用されます。 MCL が広範囲に広がっている場合は、脊髄周囲の体液に薬剤が直接注射されることがあります。

MCLにおける幹細胞療法には、以前に収集した自分自身の幹細胞またはドナー幹細胞を採取し、それらを体内に移植して、化学療法治療後の免疫システムの回復を助けることが含まれます。

2017年のレビューによると、寛解状態に入ったら、通常、リツキシマブによる維持免疫療法が数年間継続されます。

持ち帰り

マントル細胞リンパ腫は、B 細胞非ホジキンリンパ腫のまれな形態です。医師は、遺伝子スクリーニング、抗原検査、生検サンプルの検討を通じて、この病気を最終的に診断できます。

MCL は進行性の癌であることが多いですが、早期診断は寿命と全体的な生活の質の向上に役立ちます。

MCL の詳細、臨床試験の検索、または治療法のレビューについては、次のサイトにアクセスしてください。

• リンパ腫研究財団
• ClinicalTrials.gov
• 白血病・リンパ腫協会