チャーグ・シュトラウス症候群

概要

チャーグ・ストラウス症候群は、血管に炎症を引き起こす病状です。それは血管炎の一種です。この状態は、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症、または EGPA とも呼ばれます。

血管内の炎症により血管が狭くなり、そこを流れる血液の量が減少します。これは、主要な臓器やシステムへの血流も通常よりも少ないことを意味します。臓器への血流が減少すると、臓器が損傷を受ける可能性があります。この臓器損傷は必ずしも回復できるわけではなく、永久に残る場合もあります。

どのような症状がありますか?

チャーグ・ストラウス症候群の症状は、その症状がどの臓器やシステムに影響を与えるかによって決まります。これらの症状には次のようなものがあります。

• 熱
• 極度の疲労感
• 肺の気嚢または血管の炎症によって引き起こされる息切れ
• 胸の痛み、肺または心臓の炎症によって引き起こされる
• 手または足のしびれ
• 弱さ
• 腹部の痛み
• 便に血が混じる
• 副鼻腔の痛みまたは鼻水
• 関節痛
• 筋肉痛
• 皮膚の発疹
• 体重の減少
• 寝汗
• 脳卒中
• 腎臓病

これらの症状のすべてではなく、一部だけが発生する可能性があります。また、これらの症状が複数重なっている可能性もあります。

原因は何ですか?

チャーグ・ストラウス症候群の原因は明らかではありません。しかし、喘息はこの症状を持つ人々に共通の特徴であるようです。ありました研究彼らは、重度の喘息の一般的な薬に含まれる成分の 1 つであるモンテルカストが喘息を引き起こす可能性があるかどうかを調べました。

これまでのところ、モンテルカストがチャーグ・シュトラウスを引き起こすことを示す十分な証拠はありません。しかし、モンテルカストがすでに以前に検出されていない症状である場合、モンテルカストがチャーグ・ストラウスを引き起こす可能性があることを示す証拠があります。

チャーグ・ストラウス症候群は遺伝的ではなく、伝染性でもないことが知られています。この状態の原因に自己免疫状態が何らかの形で関与していることも知られています。

平均余命と予後

あなたの状態が適切に診断され、コルチコステロイドで治療されれば、通常、予後は良好です。コルチコステロイドのみで治療された人の90%以上は寛解し、追加の治療は必要ありません。

再発の可能性があるため、医師による継続的な検査が重要です。これにより、再発を迅速に治療できるようになります。多くの人は、寛解後も喘息の治療が必要になります。

チャーグ・ストラウス症候群が重大な臓器損傷を引き起こす前に発見され、治療されれば、かなり普通の生活を送ることができます。臓器損傷が発生した場合、将来の予後は損傷の重症度、および治療に対する反応の程度によって決まります。

どのように診断されるのでしょうか？

チャーグ・ストラウス症候群の症状は、他の多くの病気や病状に似ている場合があります。したがって、医師は他の診断を除外するためにさまざまな検査を実行することがあります。他の症状が除外されたら、医師は追加の診断検査を実行して、どのシステムが影響を受けているかを確認し、発見することがあります。

一部の診断テストには次のものが含まれる場合があります。

• 胸部X線検査
• CTスキャン
• 生検
• 血液検査

チャーグ・ストラウス症候群の診断を受けるには、通常、次の 6 つの基準を満たす必要があります。

• 喘息
• 好酸球増加症または血液中の白血球数が多い
• 神経グループの損傷（1つまたは複数、単神経障害または多発神経障害とも呼ばれます）
• 胸部 X 線写真上の動く病変。非固定肺浸潤とも呼ばれます。
• 副鼻腔の問題
• 血管外好酸球増加症または血管外の白血球

症状の治療と管理

治療の第一選択は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドの服用です。これらは最初は大量に投与されますが、最終的にはより少ない用量に減らされます。

症例がより重度である場合、またはコルチコステロイドでチャーグ・ストラウスの寛解がもたらされない場合は、コルチコステロイドに加えて免疫抑制剤が投与されることがあります。

免疫抑制薬の例には次のようなものがあります。

• メトトレキサート
• シクロホスファミド
• アザチオプリン

チャーグ・ストラウス症候群の治療に使用されるほとんどの薬には、注意しなければならない副作用があります。これらの副作用の中には重篤なものもあります。ただし、その影響を管理し、軽減するためにできることはいくつかあります。継続的に実行すべきライフスタイルと病気の管理手順には、次のようなものがあります。

• 健康的な食事を開始または維持する
• 喫煙をやめる
• 医師と定期的な検査のスケジュールを立ててください
• 最初に医師に相談した後、運動習慣を開始または維持してください
• 骨を健康に保つために、医師の指示に従い、食事で十分なカルシウムとビタミンDを維持するようにしてください。

合併症と見通し

チャーグ・ストラウス症候群の主な合併症は、臓器へのダメージです。この損傷は、次のような深刻な病状を引き起こす可能性があります。

• 腎臓病または腎不全、これは他の合併症ほど一般的ではありません
• 全身の末梢神経に損傷を与える
• 発疹やただれによる皮膚の傷跡
• さまざまな種類の心臓病を引き起こす心臓へのダメージ

チャーグ・ストラウス症候群のような症状があると思われる場合は、医師に徹底的に検査してもらうことが重要です。医師は、それがあなたの症状の原因なのか、それとも別の病状があるのか​​を判断します。診断がつけば、医師は効果的な治療計画を立てることができます。