骨髄異形成症候群（MDS）の生存率と見通し

MDS は「前白血病」と呼ばれることもあります。それは、MDS 患者の最大 40% が最終的に急性骨髄性白血病 (AML) を発症するからです。

MDSでは、体は芽球としても知られる未熟な骨髄細胞を過剰に生成します。これらの異常な芽球は、体に必要な健康で成熟した細胞を締め出します。

場合によっては、幹細胞移植によって治癒する可能性があります。しかし、それは危険な処置である可能性があり、すべての人に実行できるわけではありません。他の治療法は、AMLの発症を予防または遅らせるように設計されています。

MDS と見通しに影響を与える要因について詳しくは、以下をお読みください。

MDSの平均寿命

MDS の平均余命は、MDS の種類、MDS が白血病になる可能性、その他の危険因子によって異なります。

医師は全体的な予後を判断するためにスコアリング システムを使用する場合があります。これは、MDS の平均余命を推定する 1 つの方法です。これらのシステムは、あなたの状態に関するさまざまな要因を考慮し、MDS が白血病になるリスクを示すスコアを提供します。

これらのスコアは平均生存率にも関連付けられます。ただし、状況は人それぞれ異なります。生存率を使用して、特定の人に将来何が起こるかを正確に予測することはできませんが、あなたと医師が最適な治療法を見つけるのに役立ちます。

国際予後スコアリング システム (IPSS) や WHO 予後スコアリング システム (WPSS) など、いくつかのスコアリング システムがあります。

国際予後スコアリング システム (IPSS)

IPSS は、医師が MDS を評価するために使用する方法の 1 つです。スコアリングは、治療法を決定し、平均余命の概要を提供するのに役立ちます。

IPSS は、次の 3 つの異なる要素に基づいてスコアを与えます。

1. 骨髄内の未熟な白血球 (芽球細胞としても知られる) の何パーセントが白血病または異常であるか。
2. 骨髄細胞の染色体変化の数。
3. 低血球数はどれくらいありますか。

異常な芽球細胞のパーセンテージが低いほど、スコアは低くなります。骨髄細胞に負の染色体変化があると、血球数が低い場合と同様にスコアが加算されます。

各要素のスコアを合計して、合計スコアを求めます。各スコアには、低リスクから高リスクまでのリスク評価を与えることができます。リスク評価は、MDS が白血病になる可能性の高さを示します。

MDS Foundation は、スコアを見つけるために必要な情報を入力できる計算ツールを提供しています。

次の中央値生存統計IPSS-R（改訂国際予後スコアリングシステム）リスクグループに基づくMDSのリスクグループは2018年に発表されました。これらには、集中化学療法を受けた人は含まれていません。

「生存率中央値」とは、各リスクグループの人々がMDSと診断された後に生存する平均年数を指します。平均よりも長生きする人もいるし、平均よりも長く生きられない人もいます。

これらの生存率に関する入手可能な情報は数年前のものであることに注意することも重要です。これらの数字がまとめられて以来、治療には多くの進歩がありました。

WHO 予後スコアリング システム (WPSS)

MDS で平均余命を測定するもう 1 つの方法は、 WHO 予後スコアリング システム (WPSS) 。それは次のような要素に基づいています。

1. 所有しているデータシートの種類。
2. 染色体異常があるとしたらどのようなものがあるのでしょうか。
3. 輸血が何回必要か。

このシステムでのスコアに応じて、MDS のレベルは非常に低いものから非常に高いものまで評価されます。この評価は生存率にも関連付けられます。

これらの数字は、1982 年から 2004 年の間に記録された診断に基づいています。これは、今日の治療法の一部が利用可能になる前のことでもありました。

MDSの見通し

予後には生存統計以上のものが重要です。 MDS 患者のほとんどは AML を発症しません。ここにあります潜在的なリスク各リスクカテゴリについて、5 年以内に白血病を発症する確率:

あなたの個人的な見通しは以下によって異なります。

• あなたの年齢
• 全体的な健康状態
• データシートの種類
• あなたが受けられる治療法
• 特定の治療法に対してどの程度よく反応するか

医師はすべての事実を評価して、どのようなことが予想されるのか全体像を示します。

急性骨髄性白血病 (AML) の生存率と見通しについて詳しくご覧ください。

対処とサポート

MDS は慎重なモニタリングが必要な重篤な病気です。 MDS の治療に経験のある医療チームを探してください。すべての治療オプションと、それぞれの長所と短所について尋ねてください。医師は臨床試験に関する情報を提供することもできます。

次の組織は詳細情報を提供し、サポート サービスを案内できます。

• AA-MDS 国際財団:希望の物語、サポート ネットワーク、患者ヘルプライン: 1-800-747-2820
• CancerCare:教育、カウンセリング、財政支援情報、サポート グループなどの無料の専門サポート サービス。腫瘍学のソーシャルワーカーと話すには、1-800-813-HOPE (4673) に電話してください。
• MDS Foundation:患者、介護者、家族のためのサポート グループに関する情報。 MDS Foundation に連絡するには、1-800-637-0839 までお電話ください。

医師に地域のサポートサービスの紹介を依頼してください。

MDS に罹患している場合、白血球数が低いため、感染症のリスクが高くなります。自分自身の安全を守ることが重要です。そのリスクを軽減するためのヒントをいくつか紹介します。

感染リスクを軽減するには:

• 適切な手指衛生を実践する
• すべての果物と野菜は食べる前によく洗ってください
• 病気の人から離れてください
• 肉と卵を完全に調理する
• 感染の兆候や症状を監視し、直ちに医療チームに報告する

まとめ

MDS 患者の見通しと生存率は、いくつかの要因によって異なります。これらには、MDS が白血病になるリスク、治療反応、および人の全体的な健康状態が含まれます。

医師は、国際予後スコアリング システム (IPSS) や WHO 予後スコアリング システム (WPSS) など、さまざまな方法を使用して患者の見通しを判断します。