肺線維症と肺気腫の両方を併発することはありますか?

肺線維症と肺気腫の複合型（CPFE）は、肺線維症と肺気腫の両方の症状を引き起こす病気です。

CPFE 患者は、気嚢破壊 (肺気腫の人に見られる) と、気嚢を結合している肺組織の瘢痕化 (肺線維症で見られる) の両方を持っています。 CPFE はまれであると考えられており、最近までは通常 2 つの別々の症状として扱われてきました。

CPFEは喫煙と深く関係していますが、環境要因や遺伝的要因もリスクを高める可能性があります。 CPFEの唯一の治療法は肺移植ですが、吸入コルチコステロイドや気管支拡張薬などの治療は、特定の患者の症状を改善することができ、慢性症状の制御に役立ちます。

複合型肺線維症と肺気腫 (CPFE) とは何ですか?

肺線維症と肺気腫は、肺に損傷を与え、呼吸方法に影響を与える 2 つの病気です。

ほとんどの場合、これらの状態は個別に見られます。

肺線維症は、肺組織が瘢痕化すると発生します。傷ついた組織により、肺が正常に機能することが困難になり、呼吸が困難になります。

同様に、肺気腫は肺の気嚢 (肺胞) にも傷がある場合に発生します。嚢が弱まって破裂すると、肺の表面積が減少し、血流に到達する酸素が減少します。

まれではありますが、肺線維症と肺気腫の両方を合併する可能性があります。

どちらの病気も症状を引き起こし、日常生活に影響を与える可能性があります。

肺線維症の症状

肺線維症の一般的な症状は次のとおりです。

• 乾いた咳
• 息切れ
• 意図しない体重減少
• 倦怠感
• 筋肉痛
• 関節痛
• 爪床の端の指と足の指が丸くなり、肥厚する

症状は軽度の場合もあれば重度の場合もあります。ゆっくりと進むこともあれば、非常に早く進むこともあります。症状が短期間で特に悪化すると、肺線維症が再燃したり悪化したりする人もいます。

肺気腫の症状

肺気腫では次のような症状が現れることがあります。

• 空咳または湿性咳嗽
• 息ができないような気分
• あなたの肌に青い色合いが
• 階段を登ったり、他の作業を行う能力の低下
• 減量
• うつ

この組み合わせ条件は、 最初に説明した2005 年に症候群として認識され、CPFE として知られるようになりました。この状態は、肺胞の損傷、肺組織の瘢痕化、労作時の息切れ、血液中の酸素の減少、呼吸困難など、両方の状態の症状と特徴を経験すると発生します。

CPFE特有の症状

CPFE は肺線維症や肺気腫と多くの症状を共有しますが、一部の症状は CPFE 患者に起こりやすいものです。これらには次のものが含まれます。

• 時間の経過とともに悪化する息切れ
• 乾いたパチパチ音や呼吸音
• 指先やつま先の幅が広がる
• 咳
• 肌に青みがかる

CPFE に関する研究はまだ限られており、これらの症状は依然として個別に扱われることがよくあります。

しかし、CPFEの原因と考えられる治療法を探る研究が増えています。

この CPFE 肺の状態は喫煙によって引き起こされるのでしょうか?

CPFE の主な原因の 1 つは喫煙であると考えられています。

で研究、CPFE患者のほとんどは、大量喫煙歴のある高齢男性です。実際、CPFE 患者のほぼ全員に喫煙歴があることが報告されています。

ただし、喫煙だけが危険因子ではありません。他の肺の健康状態を発症しているヘビースモーカーであっても、すべての喫煙者が CPFE を発症するわけではありません。研究者たちは、他にCPFEの原因となる可能性のあるものをまだ調査中です。蒸気、ガス、粉塵、煙霧などの環境要因や職場での曝露が、線維症と肺気腫の両方に寄与する可能性があることが示唆されています。遺伝学も関係している可能性があり、これらの危険因子の組み合わせが CPFE の発症の背後にある可能性があります。

CPFEの治療法はありますか?

現在、CPFE に特有の治療法はありません。

ほとんどすべての場合、最初の治療法の 1 つはおそらく 禁煙の支援となるでしょう。これは肺線維症と肺気腫の両方に対する第一選択の治療法でもあります。喫煙をやめることで CPFE の進行を止めることができます。 受動喫煙や産業排気ガスを避けるなど、他のライフスタイルの変更も推奨される場合があります。

他の治療法は症状とその重症度に応じて異なります。

• まれに、 コルチコステロイドや免疫抑制剤の使用により炎症が抑えられ、症状が軽減されることがあります。
• より一般的には、吸入気管支拡張薬の使用は、気道を開いて呼吸を改善するのに役立つ可能性があります。 CPFE 患者の中には、体内の酸素レベルを改善するために酸素補給を使用する人もいます。
• 進行性CPFE患者にとって、肺移植が最良かつ唯一の治療選択肢となる可能性があります。

全体的な治療経過は個人によって異なります。

肺線維症と肺気腫の合併症の治療法はありますか?

CPFE の唯一の根治療法は肺移植です。

この状態によって引き起こされた損傷は、他の方法では修復できないほど深刻です。コルチコステロイドや吸入薬などの治療により症状を最小限に抑えることはできますが、肺機能を回復させることはできません。

肺機能を完全に回復するには移植が唯一の方法です。

CPFE がある場合、医師は選択肢について話し合って、あなたが移植の候補者として適しているかどうかを知らせてくれるでしょう。

見通し

CPFEは、肺線維症または肺気腫単独よりも死亡率が高いと考えられています。

ただし、CPFE はまれであり、研究が不足しています。さまざまな研究は、報告された 5 年生存率が次の範囲であることを示しています。 35％と80％ 。症状の見通しについて結論を出す前に、症状に関するさらなるデータが必要です。

さらに、新しい研究により、CPFE 患者にとって新しい治療法とより良い転帰が得られる可能性があります。 CPFE 患者の現在の見通しは、その人、症状、重症度、全体的な健康状態によって異なります。

よくある質問

肺線維症と肺気腫についてまだ質問がある場合は、以下のよくある質問への回答を確認して、さらに詳しく読むことができます。

肺気腫と肺線維症を併発することはありますか?

はい。肺気腫と肺線維症を併せ持つことは、複合型肺線維症と肺気腫（CPFE）として知られています。

肺線維症と肺気腫の平均余命はどのくらいですか?

CPFE の平均寿命は異なります。 CPFE はまれであり、収集されたデータはあまりありません。研究によると、平均値は次の範囲にあります。 2.1年と8年。

肺線維症と肺気腫の合併を表す ICD-10 コードは何ですか?

CPFE の ICD-10 コードは J84 です。 10.

取り除く

CPFE は、肺線維症と肺気腫の両方の特徴を併せ持つ稀な疾患です。 CPFE はまれであり、発生した場合でも 2 つの状態として扱われることがよくあります。しかし、2005 年以降、研究者や医療専門家は CPFE を特異な状態として扱い始めました。研究者らは、CPFEを1つの症状として扱うことで、原因が発見され、治療の選択肢が改善されることを期待している。現在、唯一の根治療法は肺移植です。医師はコルチコステロイド、免疫抑制剤、吸入薬の処方に加え、禁煙も検討する場合があります。