ALSのスプリットハンドサインテストとは何ですか?

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、自発的な筋肉の動きと呼吸の進行性の喪失を引き起こします。

ALS の一般的な症状の 1 つは手の筋力低下です。筋力低下のパターンは非常に特殊で、最初は一部の手の筋肉に影響を及ぼし、他の筋肉には影響しません。

「スプリットハンド」と呼ばれるこの現象は、ALS の兆候である可能性がありますが、医師はそれを単独で使用して ALS の最終的な診断を行うことはできません。

スプリットハンドテストとは何ですか？

スプリットハンド現象は、特定の種類の筋肉の消耗 (萎縮) を指します。親指と人​​差し指をつまんだり合わせたりする能力に影響します。

これは、短母指外転筋（APB）とも呼ばれる親指の外側の筋肉、および親指と人差し指の間の第一背側骨間筋（FDI）の筋肉の萎縮によって起こります。

これらの筋肉が小さくなっても、小指のそばの筋肉、特に手のひらの外側の小指外転筋（ADM）は無傷のままです。この違いが「スプリットハンド」という用語につながります。スプリットハンドが進むと、薬指と小指だけを使って物体を掴めるようになるかもしれません。

しかし、ALS の場合によっては、手の内側と外側の両方の筋肉が衰えてしまいます。これは特に眼球発症型 ALSに当てはまりますが、状態が進行するとどの ALS サブタイプでも発生する可能性があります。

医師または専門家は、神経伝導検査を通じてあなたの分割された手を観察することができます。医師が使用するのは、 複合筋活動電位 (CMAP) 検査。このタイプの測定では、手の筋肉の相対的な神経伝導を調べ、弱い筋肉と強い筋肉に注目します。

スプリットハンドインデックスは ALS の診断にどのように役立ちますか?

特定の計算は、手を分割したときに関与する筋肉の相対的な神経伝導を決定するのに役立ちます。 2 つの主要な測定値は次のとおりです。

• スプリットハンド比率:この比率は、手の筋肉の CMAP (APB/ADM または FDI/ADM) を比較します。
• スプリット ハンド インデックス:この式は 3 つの測定値すべてを使用し、APB と FDI の CMAP を乗算し、ADM の CMAP で割ります。

を使用して筋肉をテストする F波持続性CMAPの代わりに使用することも可能です。これはより高感度の測定になる可能性がありますが、筋肉へのより多くの刺激も必要になります。 F 波は、刺激時の細胞のバックファイアを測定します。

手の裂け目は ALS の一般的な特徴であり、ALS 患者の約半数に見られます。研究によると、医師が一部の人々、特に初期段階で ALS を診断する際に、スプリット ハンド インデックスが役立つ可能性があることが示唆されています。

ALS の診断におけるスプリット ハンド インデックスはどの程度正確ですか?

スプリットハンドインデックスは、ALS を診断するための他の評価のみをサポートします。医師はALSの診断にそれを単独で使用しません。

2021 年の文献レビューによると、スプリット ハンド インデックスの ALS に対する感度は 78% でした。これは、ALS 患者を 78% の確率で正確に識別したことを意味します。特異度は 81% でした。これは、ALS に罹患していない人々を 81% の確率で正確に識別したことを意味します。

テストにはいくつかの制限があります。筋萎縮の程度によっては正確な測定値が得られない場合があります。また、別の状態による手の中央と外側の神経の圧迫がないことも前提としています。

スプリットハンドもALSに特有のものではありません。専門家は、次のような他の状況でもこの現象を観察しています。

• 脊髄性筋萎縮症
• 球脊髄性筋萎縮症（ケネディ病）
• 脊髄小脳失調症-3

ALSの診断にはどのような検査が使用されますか?

ALS を診断する単一の検査はありません。医師は、反射と筋肉の反応についていくつかの検査を実行する場合があります。その中で、 その他のテスト受け取る可能性のあるものは次のとおりです。

• 神経と筋肉の機能を検査する筋電図検査（EMG）
• 脳と脊髄の画像を表示するMRI
• 脳脊髄液を検査し、他の疾患を除外するための腰椎穿刺
• ALSの種類を判定するための筋生検

よくある質問

ALSの手の感触はどんな感じですか?

手かもしれない弱さを感じるALSではありますが、しびれや痛みはありません。物を落としたり、物を掴むのに苦労したりする可能性があります。症状は通常非対称であるため、一方の手はもう一方の手よりも弱いと感じる場合があります。

どの指がALSの影響を受けていますか?

ALS は通常、親指と人差し指、特に短母指外転筋 (ABD) と第一背側骨間筋 (FDI) に影響を与えます。

他にも ALS を示唆する四肢分裂の兆候はありますか?

研究者らは、肘が裂けたり、脚が裂けたりする場合もALSを示す可能性があると示唆しています。

スプリット肘は上腕二頭筋が上腕三頭筋よりも弱い状態です。 ALS に関しては、これに関して矛盾した研究があります。

スプリットレッグは、足首背屈筋の非対称的な弱化による足の落下です。ただし、下垂足は ALS に特有のものではありません。

取り除く

ALS 患者のほとんどは、症状の経過のある時点でスプリットハンドを経験します。スプリットハンドテストは ALS の診断を裏付けることができますが、スプリットハンドの存在だけでは ALS であると断定できません。この検査には限界があり、手を裂くのは別の病状の症状である可能性があります。