ハンチントン病患者の余命はどのくらいですか?

ハンチントン病 (HD) は、不随意な筋肉の動き、認知機能の低下、行動の変化を引き起こす進行性の病気です。

HDは継承されます。ある人が HD に罹患している場合、その子供も HD に罹患する可能性は 50% あります。米国ハンチントン病協会（HDSA）によると、米国では約4万1000人が症候性ハンチントン病を患っており、他に20万人以上がハンチントン病遺伝のリスクにさらされている。

HD の診断を受けた人は、HD コミュニティへの参加だけでなく、権利擁護団体を通じてのサポートも利用できます。

ハンチントン病の人はどのくらい生きることができますか?

研究者は通常、HD の平均余命を症状発症後の年数で測定します。この期間は、最短で 5 年になる場合もあれば、成人発症の HD の場合は 25 年を超える場合もあります。中央値、つまり中間範囲は次のとおりです。 15～18歳人が症状を経験し始めた後。

ハンチントン病は何歳で発症しますか?

HD 患者の多くは、症状が現れるまで何年も生きることができます。症状が現れる平均年齢は45歳です。しかし、罹患者の約 25% は 50 歳を過ぎるまでハンチントン病の発症を経験しません。

症状が出る前に HD の診断を受けることも可能です。脳内の接続と脳容積は、 変化誰かがHDの症状を発症する何年も前に。この初期段階では、たとえ身体、行動、思考に影響を与えなかったとしても、変化は MRI で確認できます。

HD の診断は通常、臨床徴候と症状、および親がハンチントン病であることがわかっていることに基づいて行われます。診断のゴールドスタンダードは遺伝子検査です。

いつ HD 診断を受けたかに関係なく、平均余命は症状の発症に基づいて決まります。

若年性ハンチントン病の平均余命

若年性ハンチントン病は、成人のハンチントン病よりも早く症状が発現します。青少年HDは、人の幼少期または10代の頃に始まります。この状態には、成人にはあまり起こらない次のような追加の症状もあります。

• 不器用さ
• ろれつが回らない話し方
• 落ちる
• 発作

青少年HDの平均余命は、症状が出始めてから約10～15年です。

ハンチントン病患者の平均余命に影響を与える要因は何ですか?

HDSA によると、HD を持つ人々は、HD を持たない人々よりも平均体重が低いことがよくあります。体重を維持することは症状の管理に役立つ可能性があるため、HD の人は食事が楽しみの源となり、よく食べることが重要です。

運動と理学療法も、HD とうまく暮らすための重要な部分です。 HD の後期段階では、バランスの問題が発生し、転倒のリスクが高まる場合があります。多くの人は筋肉の短縮によって関節の可動性が低下することも経験します。 HD のすべての段階でアクティブな可動域エクササイズを行うと、筋力の維持に役立ちます。

ハンチントン病で最も一般的な死因は何ですか?

多くの場合、HD 患者の死因は、HD 疾患自体に二次的なものです。肺炎などの重篤な感染症にかかる可能性があります。また、転倒により重傷を負う可能性もあります。

2018年の分析では、HD患者の最も一般的な死因は肺炎と心血管疾患であることが判明した以前の研究を引用している。この研究では、1986年から2015年までのノルウェーのHD患者の記録の分析も行われました。

この研究によると、ノルウェー死因登録簿（NCDR）は、ハンチントン病を死亡原因として挙げている。 73.5%この状態にある人々の数。残りの 26.5% の原因は、有病率の順に次のとおりです。

• 心血管疾患
• 癌
• 呼吸器疾患
• 怪我や中毒
• 自殺

研究では、これらの原因は、HDを持たない人々を含む一般集団の死亡原因と同じ有病率で類似していると指摘した。

次のステップとサポート

あなた自身、またはあなたが知っている人が HD を持っていることを知ると、あなたの人生の多くの側面が変わる可能性があります。あなたが介護者であれ、友人であれ、あるいは HD 診断を受けているあなた自身であれ、助けを求めることができる場所があります。

ハンチントン病は末期の病気ですか?

ハンチントン病治療法がない, しかし、症状を管理するための治療法はいくつかあります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 舞踏病、ジストニア、ミオクローヌスなどの運動症状を管理するための薬
• 攻撃性、うつ病、無関心、過敏症などの行動的および精神的症状を管理するための環境の変化、治療、投薬
• 食事療法や介護などの支持療法
• カウンセリングと精神的サポート

サポートグループと団体

HD を体験している他の人たちとつながることで、旅がより容易になります。精神的なサポートや情報交換の貴重な情報源となる可能性があります。擁護団体には次のものが含まれます。

• ハンチントン病協会 (英国)
• カナダ・ハンティントン協会
• アメリカハンチントン病協会

これらの各グループには、HD コミュニティに参加するためのサポート グループやボランティアの機会へのリンクがあります。

ハンチントン病協会 (HDA) は、HD 検査で陰性だった人、または検査結果が「グレーゾーン」だった人のためのリソースも提供しています。このような経験を持つ人は、他人が陽性反応を示したことへの罪悪感や、罹患した兄弟の世話役をしたくないことへの罪悪感など、複雑な感情を抱くことがよくあります。

HDAには、検査で陰性だった人のための非公開のFacebookグループがある。

取り除く

ハンチントン病は、不随意な筋肉の動きや、認知や行動の変化を引き起こす遺伝性の病気です。

症状が出ないまま何年も生きる人もたくさんいます。症状が発症すると、寿命は約 15 ～ 18 年ですが、25 年以上生きる場合もあります。若年型の HD 患者は、症状が始まってから通常 10 ～ 15 年間生存します。

HD 患者とその愛する人のために利用できる支援は、権利擁護団体を含めて数多くあります。