横隔膜ヘルニア

横隔膜ヘルニアとは何ですか？

横隔膜は、胸腔と腹腔の間にあるドーム状の筋肉の障壁です。心臓と肺を腹部臓器（胃、腸、脾臓、肝臓）から分離します。

横隔膜ヘルニアは、1 つまたは複数の腹部臓器が横隔膜の欠損 (開口部) を通って胸部に上向きに移動するときに発生します。この種の欠陥は、出生時に存在する場合もあれば、後年に獲得される場合もあります。これは常に医療上の緊急事態であり、修正するには迅速な手術が必要です。

横隔膜ヘルニアの原因は何ですか?

先天性横隔膜ヘルニア（CDH）は、胎児の形成過程における横隔膜の異常な発達が原因で発生します。胎児の横隔膜に欠陥があるため、1 つまたは複数の腹部臓器が胸部に移動し、本来肺があるべきスペースを占有することになります。その結果、肺が適切に発達できなくなります。ほとんどの場合、これは片方の肺にのみ影響します。

後天性横隔膜ヘルニア (ADH) は、通常、鈍的損傷または貫通性損傷の結果として発生します。交通事故や転落による鈍的外傷が大半を占めます。貫通傷は通常、刺し傷または銃創によるものです。腹部や胸部の手術でも、横隔膜に偶発的な損傷を与える可能性があります。まれに、横隔膜ヘルニアが原因不明で発生し、症状を引き起こすほど重篤になるまで一定期間診断されないことがあります。

横隔膜ヘルニアの危険因子は何ですか?

先天性横隔膜ヘルニアのほとんどは特発性です。それらの原因は不明です。いくつかの要因の組み合わせがそれらの発症につながると考えられています。染色体や遺伝子の異常、環境への曝露、栄養上の問題はすべて、これらのヘルニアの形成に関与している可能性があります。また、心臓、胃腸、泌尿生殖器系の異常な発達など、他の臓器の問題でも発生する可能性があります。

以下の要因により、後天性横隔膜ヘルニアのリスクが高まる可能性があります。

• 交通事故による鈍的損傷
• 胸部または腹部の外科的処置
• 横隔膜領域に衝撃を与える転倒
• 刺し傷
• 銃創

横隔膜ヘルニアの症状は何ですか?

横隔膜ヘルニアの症状の重症度は、ヘルニアの大きさ、原因、関与する臓器によって異なります。

呼吸困難

これは通常、非常に深刻です。 CDH では、肺の異常な発達が原因で発生します。 ADHでは、肺が混雑により適切に機能できない場合に発生します。

頻呼吸（速い呼吸）

肺は、より速い速度で活動することで、体内の酸素レベルの低下を補おうとします。

皮膚が青く変色する

体が肺から十分な酸素を受け取らないと、肌が青く見えることがあります (チアノーゼ)。

頻脈（心拍数が上がる）

心臓は、体に酸素を含んだ血液を供給しようと、通常よりも速くポンプを動かすことがあります。

さらに詳しく: 不整脈とは何ですか? »

呼吸音の減少または消失

赤ちゃんの肺の 1 つが適切に形成されていない可能性があるため、この症状は CDH の場合によく見られます。患側の呼吸音が聞こえなくなるか、非常に聞こえにくくなります。

胸部で腸音が鳴る

これは、腸が胸腔内に移動するときに発生します。

腹部の膨満感が少なくなる

触診（特定の領域を押して身体を検査すること）では、腹部が本来よりも膨れていない場合があります。これは、腹部の臓器が胸腔内に押し上げられるためです。

横隔膜ヘルニアはどのように診断されますか?

医師は通常、赤ちゃんが生まれる前に先天性横隔膜ヘルニアを診断できます。症例の約半数は胎児の超音波検査で判明します。子宮内の羊水（胎児を取り囲んで保護する液体）の量が増加することもあります。

出産後の健康診断では、次のような異常が現れることがあります。

• 異常な胸の動き
• 呼吸困難
• 皮膚が青く変色する（チアノーゼ）
• 胸の片側で呼吸音が聞こえない
• 胸の中で腸の音
• お腹が「半分空っぽ」な感じ

通常、CDH または ADH を診断するには、次の検査で十分です。

• X線
• 超音波スキャン(音波を使用して胸腔、腹腔とその内容物の画像を生成します)
• CTスキャン（腹部臓器を直接観察できる）
• 動脈血液ガス検査（動脈から直接血液を採取し、酸素、二酸化炭素、酸性度またはpHレベルを検査します）
• MRI (特に胎児の臓器をより集中的に評価するため)

横隔膜ヘルニアはどのように治療されますか?

先天性および後天性の横隔膜ヘルニアは通常、緊急の手術を必要とします。腹部臓器を胸から取り出して腹部に戻す手術が必要です。その後、外科医は横隔膜を修復します。

CDH を使用すると、外科医は赤ちゃんの出産後 48 ～ 72 時間という早い時期に手術を行うことができます。緊急事態では手術が早く行われることもあれば、遅れることもあります。それぞれのケースは異なります。最初のステップは、赤ちゃんを安定させ、酸素レベルを高めることです。乳児を安定させ、呼吸を補助するために、さまざまな薬剤や技術が使用されます。これらの赤ちゃんは、高度に専門化された新生児集中治療室 (NICU) を備えたセンターで最もよくケアされます。赤ちゃんの状態が安定したら、手術が可能になります。

さらに詳しく: 気管内挿管 »

ADH の場合、通常、手術前に患者を安定させる必要があります。 ADH のほとんどの場合は外傷が原因であるため、内出血などの他の合併症が発生する可能性があります。したがって、手術はできるだけ早く行う必要があります。

横隔膜ヘルニアはどうすれば予防できるのでしょうか？

現時点では、CDH を防ぐ既知の方法はありません。出生前に問題を発見するには、妊娠中の早期かつ定期的な出生前ケアが重要です。これにより、出産前、出産中、出産後の適切な計画とケアが可能になります。

ADH を回避するのに役立つ基本的な予防策は次のとおりです。

• 安全運転を心がけ、必ずシートベルトを着用してください。
• エクストリームスポーツなど、胸部や腹部に重大な鈍的損傷を負いやすい活動は避けてください。
• アルコールを制限し、事故を起こしやすくなる薬物の使用を避ける。
• ナイフやハサミなどの鋭利な物の周りには注意してください。

横隔膜ヘルニアの長期的な見通しはどうなりますか?

CDH の見通しは、肺の損傷の程度、および他の臓器の関与の重症度によって異なります。最新の研究によると、先天性横隔膜ヘルニアの全生存率は 70 ～ 90 パーセントです。

ADH の生存率は、傷害の種類、年齢、個人の全体的な健康状態、およびヘルニアの大きさや関与する他の臓器に基づくヘルニアの重症度と直接相関します。