PNH関連の疲労に対処する方法

PNH は、赤血球の減少による疲労と密接に関係しており、貧血を引き起こします。これにより、1 日を通してだるさや疲労感、倦怠感を感じることが多くなります。

薬物療法は PNH を改善し、疲労などの症状を軽減するのに役立ちます。治療以外にも、特定のライフスタイルの変更も疲労の症状の改善に役立つ場合があります。

PNHとは何ですか?

PNHは後天性の血液疾患です。これを発症すると、赤血球の破壊率の上昇、血栓、骨髄機能の低下、腎臓の問題、高血圧が発生する可能性があります。

推定 100万人中15.9人PNHと同居しています。しかし、診断もされずにこの状態を抱えて生きている人の数や過少報告のため、実際の数はさらに多くなる可能性があります。

PNH は、疲労や息切れなど、いくつかの非特異的な症状を引き起こします。場合によっては、何の症状も出ないこともあります。

PNH は、X 結合ホスファチジルイノシトール グリカン クラス A (PIG-A) 遺伝子の後天的変異により発生します。この変異により、グリコシルホスファチジルイノシトール (GPI) タンパク質レベルの低下が引き起こされます。

GPI タンパク質は、タンパク質 CD55 や CD59 などの他のタンパク質を赤血球に固定するのに役立ちます。これらのタンパク質が赤血球に付着できない場合、溶血として知られる赤血球が永続的に破壊される状態が生じます。

PNHと疲労の関係は何ですか?

の1つ最も一般的な症状PNH に関連するのは疲労です。

多くの場合、これは PNH 関連の貧血が原因で発生します。 PNH は、体が赤血球を置き換えるよりも早く赤血球を破壊し、貧血に伴う赤血球数の低下を引き起こします。

推定エクリズマブを服用している人の11～27%画期的な溶血を経験しました。これは、赤血球が生成されるよりも早く破壊される溶血性疾患の再発です。原因は、薬のコストと半減期（薬の有効期間）の短さに関係しています。

新しい治療オプションは、突発的な溶血を防ぐのに役立ちます。ラブリズマブは、2018 年に使用が承認された新しい治療薬の選択肢です。その半減期は、より一般的な治療選択肢の 1 つであるエクリズマブより 3 ～ 4 倍長いです。ただし、新しい薬であるため、長年の使用における有効性や安全性に関する長期的な研究はありません。

PNH は腎臓損傷や慢性腎臓病 (CKD) を引き起こす可能性もあります。 CKDという病気は、 原因となる可能性があります疲労、胸痛、尿量の変化など、いくつかの症状が現れます。

疲労の管理と治療

PNH および PNH 関連の疲労は、全体的な生活の質を低下させる可能性があります。

最近の研究提案する疲労と生活の質を改善する最善の方法は、新しい治療アプローチを通じて行うことです。疲労の改善に役立ついくつかの新しい薬には次のようなものがあります。

• ペグセタコプラン
• クロバリマブ
• イプタコパン
• ダニコパン

上記のそれぞれは、薬の有効性を調べた研究で疲労の改善を示しました。まだすべての薬が利用できるわけではなく、これらの選択肢のすべてがすべての人に効果があるわけではありません。

ペグセタコプランのような薬剤は、エクリズマブと比較して疲労スコアの大幅な改善を示します。ペグセタコプランは、赤血球数と赤血球の質を高めるのに役立ちます。食品医薬品局（FDA）の承認を取得しました。 2021年。

FDAはクロバリマブの承認申請を受理したが、米国ではまだ使用可能になっていない。

FDAは2023年12月にPNHの治療にイパタコパンの使用を承認しました。これはPNHに対する初の経口単剤療法です。

ダニコンは現在、その安全性と有効性について調査中です。 臨床試験これまでのところ、この薬の肯定的な結果が示されており、エクリズマブが十分に反応しない人々にとって一般的に忍容性が高く、効果的であることが示されています。

新しい薬はそれぞれ作用がわずかに異なるため、すべての人に適しているとは限りません。新しい薬を試すことに興味がある場合は、選択肢について医療専門家に相談することを検討してください。

疲労を管理するために、次の追加手順も検討してください。

定期的な運動

2022 年のメタ分析によると、定期的な運動は疲労感、活力、エネルギー感を適度に改善するのに役立ちます。この研究は、PNHを抱えて生きる人々を特に調査したものではありませんが、定期的で一貫した運動は、時間の経過とともに疲労を軽減するのに役立つはずです。

エネルギーをサポートする食事

エネルギーが不足していると感じた場合は、脂肪、タンパク質、炭水化物、繊維を含むバランスの取れた食事に重点を置くと、1 日を通してエネルギーを得ることができる場合があります。果物、野菜、全粒穀物、脂肪の少ないタンパク質に注目するとよいでしょう。

医療専門家は、鉄と葉酸を含む食品をもっと食べるか、サプリメントを摂取することを推奨する場合もあります。これらの栄養素は、PNH によって破壊された赤血球を体が補充するのに役立ちます。

規則的な睡眠

の間に入ることを目指すべきです 7～9時間毎晩。これは一般的なアドバイスであり、PNH とともに生きる人々に特有のものではありません。

夜に十分な睡眠が取れない場合は、部屋をより休息しやすい環境にすることもできます。 睡眠衛生。睡眠衛生を改善するためのヒントは次のとおりです。

• 寝室をセックスと睡眠のためだけに使用する
• 電子機器の取り外し
• 日よけや遮光カーテンを使用して光害を軽減する
• 就寝前の大量の食事を避ける
• 午後遅くまたは夕方のカフェインを避ける

もっと水を飲む

脱水症状は疲労を引き起こす可能性があります。余計に疲れていると感じたら、毎日の水分摂取量をチェックしてみてください。 1 日を通してより多くの水を飲むと、水分補給が維持され、過剰な水分の喪失を防ぐことができ、より多くのエネルギーを得ることができます。

持ち帰り

疲労は PNH の一般的な症状です。この疾患は貧血を引き起こし、疲労などの症状を引き起こします。

また、薬の効果が切れ始めたり、効果が薄れたりすると、急激な疲労を経験する可能性があります。

効果的な PNH 治療は、疲労などの症状の改善に役立ちます。また、余分な睡眠、バランスの取れた食事、定期的な運動などのライフスタイルの変更も効果があるかもしれません。

治療によって症状が改善しない場合は、追加の治療オプションについて医師に相談し、他の薬や療法が自分に適しているかどうかを判断することを検討してください。