QT延長症候群

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QT延長症候群とは何ですか?

QT 延長症候群 (LQTS) は、心臓の正常な電気活動に影響を与える病状です。

QT という用語は、心臓のリズムの変化を反映する心電図 (EKG)上のトレース部分を指します。医師はこの状態をジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群またはロマノ・ワード症候群と呼ぶこともあります。

LQTS は必ずしも症状を引き起こすわけではありませんが、生命を脅かす心臓不整脈を引き起こす可能性があります。 LQTS 患者は失神発作を経験することもあります。 LQTS がある場合は、これらの事態が発生しないように管理することが重要です。

 LQTSの症状は何ですか?

LQTSの症状は何ですか?

医師は、症状が出る前に心電図で LQTS を特定する場合があります。 EKG は、心臓の電気活動を視覚的に追跡するものです。

一般的なトレースには、「P」波と呼ばれる小さな隆起があり、その後に QRS コンプレックスと呼ばれる大きなピークが続きます。このピークの後には、通常「T」波と呼ばれる「P」波よりも大きな別の隆起があります。

これらの変化はそれぞれ、心の中で何かが起こっていることを示しています。医師は心電図の各部分を観察するだけでなく、それらの間の距離も測定します。これには、QRS 群の Q 部分の開始点と T 波の間の距離が含まれます。

これらの間の距離が常に予想よりも長い場合、LQTS と診断される可能性があります。

心臓が正しく拍動するためには均一で安定したリズムと電気活動が必要であるため、LQTS が懸念されます。 LQTS を使用すると、心臓が時間外に鼓動しやすくなります。そうなると、酸素を豊富に含んだ血液が脳や体に送られなくなります。

LQTS 患者全員に症状があるわけではありませんが、症状がある人は次のことに気づく可能性があります。

  • 胸の中で揺れる気持ち
  • 睡眠時のあえぎ音がうるさい
  • 原因不明の失神

によると、 国立心肺血液研究所、LQTS 患者の 10 人に 1 人が、この障害の最初の兆候として突然死または突然心臓死を経験します。

このため、LQTS の家族歴や不整脈がある場合は、定期的に医師の診察を受けることが非常に重要です。

 LQTSの原因は何ですか?

LQTSの原因は何ですか?

LQTS は遺伝することも後天的に発生することもあり、遺伝を超えた何かが原因で発生します。

継承された LQTS には 7 つのタイプが存在します。これらには、LQTS 1、LQTS 2 などの番号が付けられます。研究者らは、LQTS を引き起こす可能性のある 15 種類以上の遺伝子変異を特定しました。

後天性 LQTS は、次のような特定の薬剤の服用が原因である可能性があります。

  • 抗不整脈薬
  • 抗生物質
  • 抗ヒスタミン薬
  • 抗精神病薬
  • コレステロールを下げる薬
  • 糖尿病の薬
  • 利尿薬

知らず知らずのうちにこの症状を受け継いでいるかもしれませんが、症状を悪化させる薬を服用し始めるまで、自分がこの病気にかかっていることに気づかない人もいます。

これらの薬を長期間服用している場合、医師は定期的に心電図で心拍リズムを監視し、異常がないかどうかを確認することがあります。

他にも LQTS を引き起こす可能性のあるものはいくつかありますが、特に血流からカリウムやナトリウムの損失を引き起こすものは次のとおりです。

  • 重度の下痢または嘔吐
  • 神経性食欲不振症
  • 過食症
  • 栄養失調
  • 甲状腺機能亢進症
LQTS の危険因子は何ですか?

LQTS の危険因子は何ですか?

LQTS の家族歴があることは、この状態の主要な危険因子です。しかし、常に症状を引き起こすわけではないため、これを知るのは難しい場合があります。

むしろ、家族が突然亡くなったり、水泳中に気絶したりして溺死したことを知っている人もいるかもしれません。

その他の危険因子には次のものがあります。

  • QT間隔を延長することが知られている薬を服用している
  • 完全または部分的な難聴を持って生まれてくる
  • 重度の下痢または嘔吐がある
  • 神経性食欲不振、過食症、甲状腺疾患などの病歴がある

女性は可能性が高い男性がLQTSを患うよりも。

 LQTSの治療法は何ですか?

LQTSの治療法は何ですか?

LQTSには治療法がありません。代わりに、治療では通常、以下の方法で不整脈を発症するリスクを軽減します。

  • 速すぎる心臓のリズムを抑えるためにベータブロッカーと呼ばれる薬を服用する
  • QT間隔を延長することが知られている薬剤を避ける
  • LQTS 3がある場合はナトリウムチャネル遮断薬を服用する

失神や心拍リズム異常のその他の兆候がある場合、医師は、ペースメーカーや植込み型除細動器の植込みなど、より侵襲的な治療を推奨する場合があります。これらのデバイスは、異常な心拍リズムを認識して修正します。

医師は、誤ってリズムを伝達する電気神経を修復するためにアブレーションや手術を勧めることもあります。

心停止のリスクを軽減するにはどうすればよいですか?

心停止のリスクを軽減するにはどうすればよいですか?

LQTS がある場合、突然の心停止を避けるためにできることがいくつかあります。

これらには次のものが含まれます。

  • 可能な限りストレスや不安を軽減します。ヨガや瞑想の機会を与えることを検討してください。
  • 激しい運動や水泳などの一部のスポーツは避けてください。水泳、特に冷水での水泳は、LQTS 合併症の引き金となることが知られています。
  • カリウムが豊富な食品をもっと食べる。
  • 目覚まし時計の大きなブザーや電話の呼び出し音など、LQTS 2 を引き起こすことが知られている大きな騒音 (このタイプを使用している場合) を避けてください。
  • 親しい友人や家族に自分の状態と、失神や呼吸困難などの注意すべき点について伝えてください。
 LQTS は平均余命にどのような影響を及ぼしますか?

LQTS は平均余命にどのような影響を及ぼしますか?

によると、 国立心肺血液研究所、およそ 7,000 人に 1 人が LQTS を患っています。診断されていないだけで、さらに多くの人が感染している可能性があります。このため、LQTS が誰かの平均余命にどのような影響を与えるかを正確に知ることが困難になります。

しかし、不整脈突然死症候群財団によると、40歳までに失神や不整脈を一度も経験していない人は、通常、重篤な合併症のリスクが低いという。

エピソードが多いほど、生命を脅かす不整脈のリスクが高くなります。

この病気の家族歴や原因不明の突然死がある場合は、医師に心電図検査の予約をしてください。これは、心臓のリズムに関する異常を特定するのに役立ちます。

参考文献

  1. https://rarediseases.org/rare-diseases/romano-ward-syndrome/
  2. https://www.sads.org/library/long-qt-syndrome#.W31rNy3MzVo
  3. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/long-qt-syndrome

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