リンパ管腫とは何ですか?

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概要

リンパ管腫はリンパ管奇形とも呼ばれ、リンパ管に発生する非癌性の液体で満たされた嚢胞です。これらの血管にはリンパと呼ばれる物質が含まれており、それらが集まってリンパ系を構成します。リンパは、体組織内の水分を適切に調節するのに役立ちます。リンパはまた、免疫システムと連携して感染症と戦うのを助けます。

リンパ管腫は出生 4,000 人に約 1 人の割合で発生すると推定されています。体のほぼすべての部分に影響を与える可能性がありますが、最も一般的なのは頭または首です。について 75パーセントリンパ管腫の多くはこの領域にあります。頭頸部のすべてのリンパ管腫の半数は出生時に認識され、90% は 2 歳までに判明します。

リンパ管腫の症状

リンパ管腫の症状

特定の領域に局在するリンパ管腫が 1 つ存在する場合もあれば、体全体に多数存在する場合もあります。症状はリンパ管腫の大きさや位置によって異なります。リンパ管腫は、小さな赤みがかったまたは青い点として現れることがあります。リンパ液が蓄積すると、著しく変形した腫れや腫瘤が生じることがあります。

腫れの場所や影響を受けた組織や臓器によっては、重大な健康上の問題が発生する可能性があります。たとえば、舌が腫れると、言語や食事が困難になることがあります。眼窩のリンパ管腫は複視を引き起こす可能性があります。胸部に影響を及ぼすリンパ管腫は、呼吸困難や胸痛を引き起こす可能性があります。

リンパ管腫の写真

リンパ管腫の写真

この状態の原因

この状態の原因

リンパ管腫は、体の組織を取り囲むリンパ管内でリンパ液が逆流すると発生します。それがたまりや腫れの原因となります。専門家らはなぜこのようなことが起こるのか正確にはわかっていないが、胎児の発育中に細胞分裂にエラーがあった場合に起こるのではないかと考えている。このエラーはリンパ系の機能不全を引き起こす可能性があります。

リンパ管腫は、ダウン症候群やヌーナン症候群など、染色体が多すぎる、または十分ではない状態で生まれた赤ちゃんにも発生することがあります。リンパ管腫のほとんどは生まれつきリンパ管腫を持っています。出生時には目立たないかもしれませんが、子供が成長するにつれて顕著になる可能性があります。

リンパ管腫の種類

リンパ管腫の種類

リンパ管腫にはいくつかの種類があります。タイプは主にサイズによって定義されます。

大嚢胞性

これらは、境界が明確で、2 センチメートル (cm) を超えるリンパ管腫です。嚢胞性湿潤腫または海綿状リンパ管腫と呼ばれることもあります。それらは、青みがかった赤みがかった海綿状の塊として現れることがあります。

小嚢胞性

これらのリンパ管腫は 2 cm 未満で、境界が明確ではありません。それらは塊となって成長し、小さな水疱として現れることもあります。これらは、周囲リンパ管腫および毛細管リンパ管腫と呼ばれることもあります。

組み合わせたり混ぜたり

名前が示すように、これは他の 2 種類のリンパ管腫が組み合わさったものです。

リンパ管腫の診断

リンパ管腫の診断

超音波検査で異常が見つかれば、出生前にリンパ管腫の診断を下すことができます。出生後に医師がこの異常に気づいた場合、診断を確定し、大きさと影響を評価するために MRI スキャン、 CT スキャン、または超音波検査を依頼することがあります。出生時にリンパ管腫が視覚的に目立たなかったとしても、子供が 2 歳になるまでに明らかになるはずです。

この状態の治療

この状態の治療

症状が軽い場合、または症状がない場合、お子様の医師は治療を中止するようアドバイスする場合があります。リンパ管腫が大きい場合、不快な場合、または何らかの形でお子様の健康に影響を与える場合、医師はおそらくいくつかの治療法のうちの 1 つを提案するでしょう。治療法はリンパ管腫の種類、大きさ、位置によって異なります。

治療には次のようなものがあります。

  • 手術:嚢胞を切除する必要がありますが、塊が臓器や神経に近い場合は困難な場合があります。
  • 硬化療法:この治療法には、腫瘤に直接化学物質を注入して、腫瘤を収縮させたり潰したりすることが含まれており、より一般的に使用されるようになってきています。硬化療法は、リンパ管腫の治療において手術とほぼ同じ成功率を示しますが、合併症は少なくなります。
  • レーザー療法または高周波アブレーション:レーザーまたは針で電流を流して塊を破壊します。

リンパ管腫のすべての細胞を除去または破壊することはほぼ不可能であるため、リンパ管腫は再び増殖する傾向があります。この状態を完全に管理するには、時間の経過とともに複数回の手術や治療が必要になる場合があります。

再発発生率はリンパ管腫の種類と位置、さらにリンパ管腫が全身の 1 つの領域にあるのか、複数の領域にあるのかによって異なります。

見通し

見通し

多くのリンパ管腫は健康上の問題をまったく引き起こしません。それらは癌性ではなく、癌を発症するリスクを増加させることもありません。リンパ管腫の治療が必要な場合、治療は非常に効果があります。これらの嚢胞や腫瘤の多くは切除したり、サイズを小さくしたりすることができます。全体として、人々は通常、何の問題もなく回復します。ただし、リンパ管腫は再発する傾向があるため、繰り返しの治療が必要になる場合があります。

参考文献

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4225989/
  2. https://rarediseases.org/rare-diseases/lymphatic-malformations/
  3. http://journals.lww.com/aps/Fulltext/2012/10000/Management_of_cystic_lymphangioma___ experience_of.5.aspx
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2640069/

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