前白血病または骨髄異形成症候群 (MDS) とは何ですか?

骨髄異形成症候群 (MDS) は、かつては「前白血病」、または「くすぶり白血病」と呼ばれることもありました。 MDS は、骨髄にある造血細胞が異常になったときに発生する一連の状態です。以下のレベルが低下する可能性があります。

• 赤血球
• 白血球
• 血小板

いくつかの異なるタイプの MDS が存在します。これらは主に、顕微鏡で見たときの細胞の外観に基づいています。影響を受ける血球の種類の数など、他の要因も影響します。

MDSの症状

MDS の症状は、どのタイプの血球が影響を受けるかによって異なります。 MDS 患者の多くは無症状であり、血液検査での偶然の所見によって診断が下されます。

MDS の症状が発生した場合、次のような症状が考えられます。

1. 疲労

MDS は赤血球レベルの低下、つまり貧血として知られる状態を引き起こす可能性があります。赤血球は体中に酸素と栄養素を運ぶため、重要です。これは、貧血のよく知られた症状である疲労を引き起こす可能性があります。

貧血のその他の症状には次のようなものがあります。

• 息切れ
• 立ちくらみ、めまい
• 青白い
• 手と足が冷たい
• 一般的な弱さ
• 不規則な心拍数
• 頭痛
• 胸痛

貧血の症状は時間の経過とともに悪化する傾向があります。

2. 原因不明のあざや皮膚の点状の斑点

MDS が血小板減少症、または血小板レベルの低下を引き起こす場合、皮膚症状が発生する可能性があります。

血小板は、血液の凝固を可能にする血液の成分です。必要なときに十分な血液凝固ができないなど、血液凝固に関する問題は皮膚に出血を引き起こし、紫斑として知られる原因不明の赤、茶色、または紫のあざや、点状出血として知られる赤または紫のピンポイントの斑点を引き起こす可能性があります。

これらのピンポイントのスポットは、皮膚上で隆起している場合もあれば、平坦である場合もあります。通常はかゆみや痛みはありませんが、押しても赤みが残ります。

3. 出血しやすい

血小板レベルが低いと、ほんの少しの衝突や擦り傷でも出血しやすくなります。特に歯の治療後には、自然に鼻血が出たり、歯ぐきから出血したりすることもあります。

4. 頻繁な感染症

好中球と呼ばれる白血球のレベルが低い場合、頻繁に感染症が発生する可能性があります。好中球のレベルが低いことは、好中球減少症としても知られています。

白血球数が少ないことは白血球減少症として知られています。白血球は免疫システムの重要な部分であり、体が感染症と戦うのを助けます。

白血球レベルが低いと、次のような感染症にかかりやすくなります。

• 肺
• 喉
• 副鼻腔
• 肌
• 口
• 耳
• 歯茎

5. 骨の痛み

MDSが重度になると、骨の痛みを引き起こす可能性があります。

MDSの原因と危険因子

MDS は骨髄幹細胞の欠損によって引き起こされます。骨髄は骨の内部にある物質です。ここで血球が作られます。幹細胞は骨髄に存在する細胞の一種で、血球の生成を担当します。

MDSでは、これらの骨髄幹細胞が、適切に形成されずに急速に死滅するか、身体によって破壊される異常な血球を生成し始めます。これにより、酸素を運び、出血を止め、感染症と戦うために機能する血球が体から少なくなります。

欠陥のある幹細胞の原因は必ずしもわかっているわけではありませんが、科学者たちは次のように考えています。 遺伝子変異が原因である可能性があります。 MDS には 2 つの分類があります。ほとんどの人はプライマリ MDS または新規 MDS を持っています。原発性 MDS では、欠損した骨髄幹細胞の原因は不明です。

続発性 MDS は治療に関連しています。通常、以前にがんの治療を受けたことのある人に発生します。これは、化学療法や放射線療法が骨髄内の幹細胞に損傷を与える可能性があるためです。

MDS を発症するリスクを高める要因としては、次のようなものがあります。

• 化学療法による以前の治療
• 以前の放射線療法またはその他の長期放射線被曝
• 高レベルのベンゼンまたはトルエンへの長期曝露

MDS と診断された人の大多数は、 70年代。年齢以前にこの症状が発症することはまれです 50 。男性は可能性が高い女性よりもMDSを発症しやすい。

MDS を発症するリスクが高く、いくつかの症状がある場合は、医師の診察を予約してください。

MDSはどのように診断されますか?

MDS 患者の多くは無症状、または軽度の症状しかありません。医師は、定期的な血液検査の結果に基づいて、MDS の検査を推奨する場合があります。

MDS では通常、血球数が低くなります。ただし、場合によっては、白血球数レベルまたは血小板数が通常よりも高くなることがあります。

MDS を診断するには、医師は骨髄穿刺と骨髄生検を指示します。これらの手順では、細い中空の針が寛骨に挿入され、骨髄、血液、骨のサンプルが採取されます。

細胞遺伝学的研究として知られる染色体の顕微鏡分析により、異常な骨髄細胞の存在が明らかになります。

MDS治療

骨髄移植または幹細胞移植としても知られる同種血液骨髄移植 (BMT) は、MDS の唯一の潜在的な治療法です。

BMT では、高用量の化学療法薬を使用し、その後ドナーの血液と骨髄を注入します。特に高齢者にとっては危険な処置となる可能性があります。すべての人に適しているわけではありません。

BMT が選択肢にない場合は、他の治療法で症状を軽減し、急性骨髄性白血病 (AML) の発症を遅らせることができます。その一部は次のとおりです。

• 赤血球と血小板の数を増やす輸血療法
• 感染を防ぐための抗生物質
• 血液から過剰な鉄を除去するキレーション療法
• 赤血球の数を増やす成長因子療法
• 急速に成長する細胞を殺すか成長を止めるための化学療法
• 腫瘍抑制遺伝子を刺激するエピジェネティック療法
• 5番染色体長腕を欠損した人々（別名5qマイナス症候群）の赤血球産生を改善する生物学的療法

MDS と初期の AML の症状は似ています。について 3分の1 MDS 患者の 80% は最終的に AML を発症しますが、MDS の早期治療は AML の発症を遅らせるのに役立ちます。がんは初期段階であれば治療が容易なため、できるだけ早く診断を受けることが最善です。

よくある質問

前白血病は癌ですか？

骨髄異形成症候群はがんとみなされます。

これは、新しい血球を生成する骨髄内の細胞が機能不全になったときに発生する一連の状態です。これらの損傷を受けた血球が新しい血球を形成する際、欠陥が生じ、正常な細胞よりも早く死滅するか、体が異常な細胞を破壊して患者の血球数が低下します。

MDS と診断された患者の約 3 分の 1 では、急速に増殖する骨髄がんの進行により急性骨髄性白血病が発症します。この状態はほとんどの MDS 患者には起こらないため、「前白血病」や「くすぶり白血病」という用語は現在では使用されていません。

骨髄異形成症候群でどれくらい生きられますか?

骨髄異形成症候群の人の平均余命は、これらのがんの人の見通しを予測するために使用される 2 つのスコアリング システムのいずれかのリスク レベルに応じて大きく異なります。生存率の中央値は、未満から以下までさまざまです。 1年からほぼ12年、人のスコアに応じて。治療法が改善されるにつれて、これらの統計も時間の経過とともに改善されることに注意することも重要です。

白血病の早期警告兆候は何ですか?

白血病は、他の症状の中でも特に、疲労、頻繁な感染症、頻繁な出血や打撲傷、貧血などを引き起こす可能性があります。骨髄異形成症候群の人いくつかの場合急性骨髄性白血病に進行する可能性がありますが、症状が現れない場合もあります。ただし、血球数が少ない場合や、白血球数や血小板数が多い場合があります。

境界性白血病のようなものはありますか？

骨髄が以下の症状を示した場合、白血病と診断されます。 20%芽球（未熟な血球）。骨髄生検のサンプルが 20% に近い場合、境界白血病とみなされる可能性があります。

骨髄異形成症候群 (MDS) は、人の骨髄が機能不全を起こした細胞を生成するときに発生します。で 3分の1 MDS 患者の場合、急性骨髄性白血病が発症します。