管依存性の先天性心疾患について知っておくべきこと

先天性心疾患は、軽度の心臓欠陥からより重篤な状態まで多岐にわたります。

管依存性の先天性心疾患には、大動脈と肺動脈の間の開口部である動脈管の不規則性が関与します。この問題は、血液が容易に流れなくなることを意味します。

薬は血流を維持するのに役立ち、その後、手術によって不規則性を修正することができます。

管依存性先天性心疾患とは何ですか?

胎児が子宮内にいる間、動脈管は開いたままです。これは、血液が心臓と体の他の部分の間を容易に流れることができることを意味します。

通常、肺動脈 (肺に血液を運ぶ) と大動脈 (身体の大部分に血液を運ぶ) の間の開口部は、出生後すぐに閉じます。これにより、酸素が豊富な血液が体全体に循環します。

ただし、胎児が先天性心疾患を患っている場合は、血管、弁、その他の心臓構造に問題があることを意味します。

医師は通常、管依存性の先天性心疾患を 3 つのカテゴリーに分類します。

• 管依存性体循環:このカテゴリには、左心低形成症候群、大動脈縮窄症、重篤な大動脈狭窄症が含まれます。
• 管依存性肺循環:このカテゴリーには、肺閉鎖症、重症肺狭窄、三尖弁閉鎖症、および重度のファロー四徴症が含まれます。
• 管に依存した体循環および肺循環:これには大動脈の転位が含まれます。これは、心臓から出る 2 本の血管が通常の位置にないことを意味します。

症状

生まれたときに明らかな症状が現れる乳児もいますが、常にそうであるとは限りません。つまり、新しく親や養育する人は、赤ちゃんに問題の兆候がないか注意深く観察することが重要です。

最も明白な症状の 1 つは、皮膚が青みがかったチアノーゼです。これは、血液中の酸素レベルが異常に低いために起こります。

注意すべき管依存性先天性心疾患のその他の一般的な症状には、次のようなものがあります。

• 異常な心拍数
• 呼吸困難
• 極度の眠気
• 摂食の問題

原因

ほとんどの場合、専門家は先天性心臓欠陥がなぜ起こるのかを知りません。

研究によると、約 15～20%重篤な先天性心疾患を患う新生児の一部は、出生異常の引き金となる染色体変化を起こしています。

一つの理論は、遺伝が何らかの役割を果たしているということです。その他の考えられる危険因子には、妊娠中の生みの親の化学物質、毒素、または薬物への曝露が含まれます。

処理

乳児が管依存性の先天性心疾患の診断を受けた場合、医師が異常な弁や血管、その他の問題を治療する前に、動脈管を開いた状態に保つことが最優先されます。

2019年のある研究では、プロスタグランジンE1という薬剤の低用量の持続注入が効果があることを示唆しています。この薬は動脈管の平滑筋組織を弛緩させ、血液の流れを容易にします。

さらに、 2021年の調査は、動脈管内にステントを留置することが、動脈管を開いた状態に保つための安全かつ効果的な手段となり得ることを示唆しています。

他の治療法は先天性心疾患の性質によって異なりますが、ほとんどの場合は手術が必要です。一部の乳児にとって、これは心房 (心臓の上部の部屋) または心室 (心臓の下部の部屋) の間の穴を閉じることを意味します。

多くの種類の先天性心疾患では、乳児が成長するにつれて追加の手術や治療が必要になります。小児科医は、お子様の長期的な健康のために最適な治療方針を推奨できます。

見通しと平均余命

治療が成功すれば、長く活動的な生活を送ることができます。先天性心疾患に起因する心機能の変化や合併症を監視するには、通常、継続的な医療ケアが必要です。

アメリカ疾病予防管理センター (CDC) によると、 93%先天性心疾患を患い、生後 1 年を生き延びて少なくとも 35 歳に達する人の割合。しかし、先天性心疾患を持つ成人の約 40% は、何らかの身体障害または認知障害を抱えています。

見通しは個人差があり、その人の心臓欠陥の種類と医師の治療法によって異なることに注意することが重要です。お子様の治療計画と長期的な目標については、必ず担当の医師に相談してください。

結論

管依存性の先天性心疾患の最初の治療は、管を開いて血液の流れを維持するためのステントまたはプロスタグランジン E1 注入のいずれかです。

そこから長期的な治療計画を立てるのは小児科医の責任です。

先天性心臓欠陥は生涯にわたる治療を必要とする場合があります。しかし、技術と医師の専門知識が向上し続けるにつれて、そのような疾患を持って生まれた乳児が長く活動的な人生を送る確率も向上しています。