特発性自己免疫性溶血性貧血

特発性自己免疫性溶血性貧血とは何ですか?

特発性自己免疫性溶血性貧血は、自己免疫性溶血性貧血の一種です。自己免疫性溶血性貧血 (AIHA) は、まれではあるが重篤な血液疾患のグループです。これらは、体が赤血球を生成するよりも速く破壊するときに発生します。原因が不明な状態は特発性とみなされます。

自己免疫疾患は体そのものを攻撃します。免疫システムは、細菌やウイルスなどの外来侵入者を攻撃するのに役立つ抗体を生成します。自己免疫疾患の場合、体は誤って自分自身を攻撃する抗体を生成します。 AIHAでは、あなたの体は赤血球を破壊する抗体を生成します。

特発性AIHAは突然発症するため、生命を脅かす可能性があります。直ちに医師の診察と入院が必要です。

誰が危険にさらされているのでしょうか?

について 50パーセントすべての AIHA 症例のうち特発性です。 AIHAは人生のどの時点でも発生する可能性があり、突然または徐々に発症する可能性があります。より一般的には女性に影響を与えます。

AIHA が特発性ではない場合、それは基礎疾患または薬剤によって引き起こされたためです。しかし、特発性AIHAには明らかな原因がありません。特発性 AIHA の患者は、血液検査の結果が異常であるだけで、症状がない場合があります。

特発性AIHAの症状

突然発症する特発性 AIHA を発症すると、脱力感や息切れを感じることがあります。また、症状が慢性的で時間の経過とともに進行するため、症状があまり目立たない場合もあります。どちらの場合も、症状には次の 1 つ以上が含まれる場合があります。

• 衰弱の増大
• 息切れ
• 心拍数が速い
• 青白い、または黄色の肌
• 筋肉痛
• 吐き気
• 嘔吐
• 濃い色の尿
• 頭痛
• 腹部の不快感
• 膨満感
• 下痢

特発性AIHAの診断

AIHA の疑いがある場合、医師はあなたの具体的な症状について詳しく話してくれます。特発性タイプと診断する前に、あなたを AIHA と診断し、AIHA の考えられる原因として薬やその他の基礎疾患を除外する必要があります。

まず、医師があなたの病歴について質問します。症状が深刻な場合は、直ちに検査と経過観察のため病院に入院する可能性があります。深刻な問題の例としては、皮膚や尿の変色、重度の貧血などが挙げられます。血液専門医や血液専門医を紹介してくれるかもしれません。

AIHAを確認するには、広範な一連の血液検査を受ける必要があります。検査の中には、体の赤血球数を測定するものもあります。 AIHAに罹患している場合、赤血球数が低くなります。他の検査では、血液中の特定の物質を調べます。血液検査で未熟赤血球と成熟赤血球の比率が不正確であることが判明した場合は、AIHA を示す可能性があります。未熟な赤血球の数が多いということは、体があまりにも早く破壊されている成熟した赤血球を補おうとしていることを示しています。

その他の血液検査所見には、正常よりも高いビリルビンレベルや、ハプトグロビンと呼ばれるタンパク質のレベルの低下が含まれます。ビリルビンは、赤血球の分解の自然な副産物です。多数の赤血球が破壊されると、これらのレベルが高くなります。ハプトグロビン血液検査は、AIHA の診断に特に役立ちます。他の血液検査と組み合わせると、成熟した赤血球とともにタンパク質が破壊されていることがわかります。

場合によっては、これらの血液検査の一般的な検査結果では AIHA を診断するのに十分でない可能性があるため、医師はさらに検査を行う必要があるかもしれません。直接および間接的なクームズ検査を含む他の検査では、血液中の抗体の増加を検出できます。尿検査と 24 時間の尿採取により、高レベルのタンパク質などの尿の異常が明らかになる場合があります。

IAIHAの治療選択肢

突然発症する特発性 AIHA が疑われる人は、その急性の性質のため、通常、直ちに入院します。慢性の場合は、説明もなく現れたり消えたりすることがよくあります。治療をしなくても症状が改善する可能性はあります。

糖尿病がある場合、医師は血糖値を注意深く監視します。糖尿病は、治療による感染症による死亡の主要な危険因子です。

ステロイド

第一選択の治療は通常、プレドニゾンなどのステロイドです。これらは赤血球数の改善に役立つ可能性があります。医師はステロイドが効いているかどうかを確認するために注意深く観察します。症状が寛解に転じたら、医師はステロイドからゆっくりと離脱させようとします。ステロイド療法を受けている AIHA 患者は、治療中にサプリメントが必要になる場合があります。これらには次のものが含まれます。

• ビスホスホネート
• ビタミンD
• カルシウム
• 葉酸

手術

ステロイドが完全に効かない場合、医師は脾臓の外科的切除を提案する場合があります。脾臓を摘出すると、赤血球の破壊を元に戻すことができます。この手術は脾臓摘出術として知られています。 3分の2脾臓摘出術を受けた人の割合は AIHA により部分寛解または完全寛解を達成しており、特発性タイプの人々が最も良好な結果を得る傾向があります。

免疫抑制薬

他の治療選択肢は、アザチオプリンやシクロホスファミドなどの免疫抑制薬です。これらは、ステロイドによる治療にうまく反応しない人、または手術の候補者ではない人にとっては効果的な薬剤となり得ます。

場合によっては、従来の免疫抑制薬よりもリツキシマブという薬剤が好まれる場合があります。リツキシマブは、特定の免疫系細胞上にある特定のタンパク質を直接攻撃する抗体です。

長期的な見通し

原因が不明な場合、この状態を迅速に診断することは困難な場合があります。このような場合には治療が遅れることもあります。特発性AIHAは、治療せずに放置すると死に至る可能性があります。

小児における特発性AIHAは通常、短命です。この状態は成人では慢性化することが多く、説明もなく再発したり回復したりすることがあります。 AIHA は成人でも小児でも治療可能です。ほとんどの人は完全に回復します。