ヴァルデンストローム マクログロブリン血症とは何ですか?

ワルデンストローム マクログロブリン血症は、まれでゆっくりと広がるタイプの非ホジキンリンパ腫です。これらは、免疫系の一部であるリンパ球と呼ばれる白血球から発生するがんです。

免疫系は、感染から体を守る細胞を生成します。

そのような細胞の 1 つは B 細胞としても知られる B リンパ球です。これらは形質細胞と呼ばれる別の種類の細胞に変化することで感染に反応します。形質細胞は、侵入した病気に対する身体の攻撃を助ける抗体または免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質を生成します。

ワルデンストローム マクログロブリン血症は、過剰な数の異常な白血球骨髄の中で。これらはリンパ形質細胞 (WM) 細胞であり、リンパ球と形質細胞の特徴を持っています。

WM 細胞は過剰量の免疫グロブリン M (IgM) を産生します。このタイプの抗体は血液を濃くする可能性があり、臓器や組織の機能に影響を与え、貧血を引き起こす可能性があります。

WM 細胞の増殖も白血球の減少を引き起こす可能性があります。これにより、感染しやすくなる可能性があります。また、血小板の減少を引き起こす可能性があり、出血やあざの増加につながる可能性があります。

によると、 米国癌協会 (ACS) , 米国では毎年最大 1,500 人がワルデンストロム マクログロブリン血症と診断されています。

ワルデンシュトレーム マクログロブリン血症は、リンパ形質細胞性リンパ腫またはワルデンシュトレーム病とも呼ばれます。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の症状は何ですか?

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の症状は、症状の重症度によって異なります。たとえば、症状が現れるまでに数年かかる場合があります。がんは定期的な血液検査中に発見されることがあります。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 弱さ
• 倦怠感
• 食欲不振
• 意図しない体重減少
• 熱
• 寝汗
• 足と脚のしびれ

あまり一般的ではないいくつかの症状含む:

• 鼻血などの異常出血
• 血液循環の問題
• リンパ節の腫れ
• 心臓の問題
• 肝臓または脾臓の腫れ、腹部の肥大を引き起こす
• 腎臓の損傷
• 下痢や血便などの消化器症状
• 冷え性
• 視力の問題
• 感染症

ワルデンストローム マクログロブリン血症の症状は、他の種類の非ホジキンリンパ腫と似ている場合があります。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の原因は何ですか?

ワルデンストローム マクログロブリン血症は、体が IgM 抗体を過剰に産生すると発症します。この病気の原因は不明ですが、生涯を通じて発生する遺伝子変異が原因である可能性があります。

いくつかの危険因子は、ワルデンストローム マクログロブリン血症を発症する可能性の増大と関連しています。とはいえ、この状態は非常にまれであり、ほとんどの人は発症しないことを覚えておくことが重要です。

によると、 ACS 、いくつかの危険因子には次のようなものがあります。

• 性別:男性は女性よりもワルデンシュトレーム マクログロブリン血症を発症する可能性が高くなります。
• 年齢:年齢が高いほどリスクが高くなります 50年そして年上です。
• 人種:の作者 2020年の調査ワルデンストローム マクログロブリン血症は、黒人やその他の人種グループよりも白人の中で発生率が高いことを発見しました。
• 遺伝：およそ 5人に1人ワルデンストローム マクログロブリン血症を患っている人には、その病気または別の B 細胞疾患を持つ親戚がいます。
• C 型肝炎:ある可能性があります。 リンク慢性C型肝炎とヴァルデンストロームマクログロブリン血症の間。ただし、すべての研究でこの 2 つの関係が発見されたわけではありません。
• 自己免疫障害:シェーグレン症候群を含む特定の自己免疫障害のある人は、ワルデンシュトレーム マクログロブリン血症を発症するリスクが高まる可能性があります。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症はどのように診断されますか?

医師はまずあなたの病歴を評価し、身体検査を行います。これには、脾臓、肝臓、リンパ節の腫れの有無を確認するだけでなく、経験している可能性のある症状についての質問が含まれる場合があります。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の診断を確定するには、医師は追加の検査を指示する必要があります。これはリンパ形質細胞があるかどうかを確認するためですあなたの骨髄の中で。

これらのテストには次のものが含まれる場合があります。

• 総血球数などの血液検査
• 骨髄生検
• CTスキャン
• X線

骨や軟組織の CT スキャンや X 線検査は、ワルデンシュトレーム マクログロブリン血症を多発性骨髄腫などの他の疾患と区別するのに役立ちます。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症はどのように治療されますか?

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の治療法はありませんが、治療計画は症状の管理に役立ちます。

治療法は症状の重症度によって異なります。

たとえば、症状が深刻でない場合は、すぐに治療する必要がない場合があります。ヴァルデンストローム マクログロブリン血症と診断されたものの、症状がない場合は、注意深く監視する必要があります。

ヴァルデンストローム マクログロブリン血症の治療には次のようなものがあります。

• 化学療法:この治療法は、急速に成長する体内の細胞を破壊します。ワルデンシュトレーム マクログロブリン血症の場合、化学療法は過剰な IgM を産生する異常細胞を攻撃するように設計されています。
• 免疫調節剤:これらの経口薬は、体の血液供給から癌細胞を飢えさせ、免疫細胞を強化し、癌細胞と骨髄の相互作用を遮断し、癌細胞を殺すことによって癌細胞を攻撃します。
• 血漿交換:血漿交換としても知られるこの手順には、血液から過剰な IgM 免疫グロブリンを除去する機械が含まれます。残りの血漿はドナーからの血漿と混合され、体内に戻されます。
• 免疫療法:生物学的療法としても知られるこのタイプの治療法は、がんと戦う免疫系の能力を高めます。さまざまな種類の免疫療法には、モノクローナル抗体、免疫調節薬、サイトカインなどがあります。
• 標的薬物療法: 標的薬物療法は、がん細胞の変化や拡散を防ぐのに役立ちます。これらは、がん細胞が増殖および分裂するために使用する特定のタンパク質と酵素を標的とします。
• 幹細胞移植：これらの処置では、人の血液からの幹細胞を使用して、人の骨髄内で新しい血球を生成するのを助け、より多くの化学療法や放射線療法を受けられるようにします。これらはヴァルデンストローム マクログロブリン血症には一般的ではありませんが、がんが他の治療法に耐性がある場合には、若い人に役立つ可能性があります。
• 放射線療法：これは、がん細胞を殺すために高エネルギー放射線を使用しますが、ワルデンシュトレーム マクログロブリン血症の治療にはあまり使用されません。
• 臨床試験:これらはよく使われる新しい治療法をテストしたり、既存の治療法を使用する新しい方法を調査したりするためです。

見通し

あなたの見通しは、症状がどの程度の速さで広がるかなど、いくつかの要因によって異なります。

によって収集されたデータ ACS 2001 年から 2010 年までの研究では、ワルデンストロム マクログロブリン血症を患っている人の治療開始後の全生存期間中央値は 8 年であることが示唆されています。

とはいえ、病気の進行速度は人によって異なります。

医師や医療チームの助けを借りて、症状を管理し、新しい臨床試験を検討することができます。

よくある質問

ワルデンシュトロームがんの生存率はどのくらいですか?

5 年相対生存率は、ワルデンストローム マクログロブリン血症の国際予後スコアリング システム (ISSWM) のデータを使用して計算されます。の 5年相対生存率は 3 つのカテゴリに分けられ、それぞれが病気の進行を反映しています。

• 低: 87%
• 中級者: 68%
• 高: 36%

生存率は以前の結果に基づいた推定値であることを覚えておくことが重要です。ヴァルデンシュトローム マクログロブリン血症の 5 年生存率も劇的に増加した1980年代から2010年代にかけて。

取り除く

ワルデンストローム マクログロブリン血症は、まれな種類のがんで、過剰な数のがんが発生した場合に発生します。 異常な白血球骨髄の中で。

この状態の原因は不明です。ただし、遺伝が要因となっている可能性があります。

何らかの症状が発生した場合は、医療専門家に相談することが重要です。現時点では治療法はありませんが、症状の管理に役立つ治療計画を立てることができます。