クール病は、主に 1950 年代から 1960 年代にかけてニューギニアの高地に住むフォア族の間で発生した、まれで致命的な神経系疾患です。フォア族は葬儀の際に死体を共食いすることでこの病気に感染した。
「くる」という名前は「震える」または「恐怖に震える」を意味します。
この病気の症状には、筋肉のけいれんや協調運動の喪失などがあります。その他の症状としては、歩行困難、不随意運動、行動や気分の変化、認知症、食事困難などがあります。後者は栄養失調を引き起こす可能性があります。クルには既知の治療法がありません。通常、収縮後 1 年以内に致死的になります。
クールーの特定と研究は、さまざまな方法で科学研究に役立ちました。これは、感染症によって引き起こされる初めての神経変性疾患でした。これは、クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュロイスラー・シャインカー病、致死性家族性不眠症などの新しい種類の病気の創出につながりました。
今日でも、クールーの研究は神経変性疾患の研究に影響を与えています。
クールーの症状は何ですか？
- 歩行困難
- 協調性が低い
- 嚥下困難
- ろれつが回らない話し方
- 不機嫌さと行動の変化
- 痴呆
- 筋肉のけいれんと震え
- 物体を把握できない
- ランダムで強迫的に笑ったり泣いたりする
クールは 3 つの段階で発生します。
通常、頭痛や関節痛が先行します。これらは一般的な症状であるため、より深刻な病気が進行していることを示す手がかりとして見逃されることがよくあります。
第 1 段階:クールーの人は、身体制御のある程度の喪失を示します。バランスをとったり、姿勢を維持したりすることが難しい場合があります。
第 2 段階:座りがちな段階とも呼ばれ、歩くことができなくなります。体の震えや、重大な不随意のけいれんや動きが起こり始めます。
第 3 段階:通常は寝たきりで失禁します。彼らは話す能力を失います。また、認知症や行動の変化を示し、自分の健康について無関心であるように見えることもあります。
通常、第 3 段階では、食べたり飲み込んだりすることが困難になるため、飢餓と栄養失調が始まります。これらの二次症状は、1 年以内に死に至る可能性があります。ほとんどの人は肺炎で亡くなります。
クールの原因は何ですか？
クールー病は、プリオン病とも呼ばれる伝染性海綿状脳症（TSE）と呼ばれる疾患のクラスに属します。それは主に、調整とバランスを担当する脳の部分である小脳に影響を与えます。
ほとんどの感染症や感染因子とは異なり、クールーは細菌、ウイルス、真菌によって引き起こされません。
プリオンとして知られる感染性の異常なタンパク質がクールーを引き起こします。プリオンは生物ではないため、繁殖しません。これらは、脳内で増殖して塊を形成し、典型的な脳のプロセスを妨げる無生物の異形のタンパク質です。
クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー病、および致死性家族性不眠症も、プリオンによって引き起こされる変性疾患です。これらの海綿状疾患は、クールーと同様に脳にスポンジのような穴をあけ、致命的になります。
感染した脳を食べたり、脳を共生している人の開いた傷やただれに接触したりすることで、この病気に感染する可能性があります。
クールー病は、主にニューギニアのフォア族が葬儀の際に亡くなった親族の脳を食べて発症しました。これらの儀式の主な参加者は女性と子供であったため、主に感染しました。
ニューギニア政府は人食い行為を禁止している。この病気の潜伏期間が長いため、依然として症例は発生していますが、まれです。
クールはどのように診断されますか?
神経学的検査
医師はクールーを診断するために神経学的検査を行います。これは以下を含む包括的な健康診断です。
- 病歴
- 神経機能
- 甲状腺、葉酸レベル、肝臓および腎臓の機能検査などの血液検査（症状の他の原因を排除するため）。
電気診断検査
脳波（EEG）などの検査は、脳内の電気活動を調べるために使用されます。 MRI などの脳スキャンが実行される場合もありますが、確定診断には役に立たない場合があります。
クールーの治療法は何ですか？
クールー病の有効な治療法は知られていません。クールーの原因となるプリオンは簡単には破壊できません。プリオンを持った脳は、ホルムアルデヒド中で何年も保存されていても感染力を維持します。
クールの見通しはどうですか？
クールー患者は立ったり動いたりするのに介助が必要ですが、症状により最終的には嚥下や食事の能力を失います。
治療法がないため、この病気にかかっている人は、初期症状が出てから 6 ～ 12 か月以内に昏睡状態に陥る可能性があります。
この病気は致命的であるため、感染を避けることが最善の予防策です。
クールを防ぐにはどうすればよいですか？
クールは非常に珍しいです。感染した脳組織を摂取するか、クーループリオンを含む傷に接触することによってのみ感染します。 20 世紀半ば、政府や社会は人食いの社会的慣行を阻止することでこの病気を予防しようとしました。
クールーの潜伏期間、つまり最初の感染から症状が現れるまでの期間は、30年にも及ぶ場合があります。人食い行為がなくなってからずっと後も事件は報告されている。
現在、クールーと診断されることはほとんどありません。クールーの症状に似た症状は、別の重篤な神経疾患または海綿状疾患を示している可能性が高くなります。
参考文献
- https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/kuru
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